24 สิงหาคม 2553

แนวทางการให้การดูแลและรักษาตามอวัยวะที่มีพยาธิสภาพที่เกิดจาก SLE

        
            
อาการตามระบบ
พยาธิสภาพ
การรักษา
อาการทั่วไป

อาการไข้ อ่อนเพลีย และน้ำหนักลด
อาจพิจารณาให้ NSAIDsขนาดตํ่า ร่วมกับให้ antimalarial drug ในรายที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษา มีไข้สูง อ่อนเพลียมาก อาจพิจารณาให้ยา corticosteroids ในขนาดตํ่า
ระบบผิวหนังและเยื่อบุ

อาการแสดงทางผิวหนังในผู้ป่วย SLE สามารถแบ่งได้เป็น 2 แบบ คือ
1. ผื่นที่พบเฉพาะในโรค SLE แบ่งได้เป็น 3 แบบ คือ
-   ผื่นชนิดเฉียบพลัน
 (acute cutaneous LE)
ผื่นชนิดกึ่งเฉียบพลัน
(subacute cutaneous LE)
ผื่นชนิดเรื้อรัง
(chronic cutaneous or discoid LE)






2. ผื่นที่ไม่จําเพาะสําหรับ SLE ผื่นผิวหนังอักเสบชนิดนี้พบได้ในโรค SLE และโรคอื่น ๆ เช่น ผื่นแพ้แดด จุดเลือดออก ผมร่วง ผื่นจากหลอดเลือดอักเสบ ผื่น urticarial vasculitis, และแผลในปาก

Acute และ subacute cutaneous LE
รักษาโดย
-  ครีมกันแดดที่มี SPF อย่างน้อย 15 ขึ้นไป
-  Corticosteroids ครีม เช่น 0.02% triamcinolone  acetonide ทาบริเวณผิวหนังที่บาง เช่น ใบหน้า, 0.1% triamcinolone acetonide ทาบริเวณผิวหนังทั่วไป
-  Antimalarial drugs
ในรายที่รุนแรง เป็นมาก หรือไม่ตอบสนองต่อการรักษา อาจให้ corticosteroids ในขนาดตํ่า,
dapsone (100 mg/day), หรือยากดภูมิคุ้มกัน
 Discoid LE รักษาโดย
ให้การรักษาคล้ายกับ acute cutaneous LE
ฉีด Corticosteroids ที่บริเวณรอยโรคโดยใช้ 5-10 mg ของ triamcinolone acetonide (ไม่ควรเกิน 10 mg/ครั้ง)
Oral ulcer
- Corticosteroids ครีมป้ายแผลในปาก
-  Antimalarial drugs
- ในรายที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาอาจให้รับประทาน
   prednisolone ในขนาด 15-30 mg/day
Cutaneous vasculitis
รับประทานยาในกลุ่ม Corticosteroids ขนาดปานกลาง
- รับประทานยา dapsone หรือ colchicine (ขนาด 0.6 mg วัน
   ละ 2 ครั้ง)
- ในรายที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาให้พิจารณาให้ยากด
   ภูมิคุ้มกันร่วมด้วย



อาการตามระบบ
พยาธิสภาพ
การรักษา



ระบบข้อ


อาการปวดข้อ
ให้ยา NSAIDs หรือให้ยาแก้ปวด paracetamol
ข้ออักเสบ
 ข้ออักเสบ ควรให้ยา NSAIDs ในรายที่มีข้ออักเสบเรื้อรังควรให้ยา Antimalarial drugs ร่วมด้วยเสมอ
รายที่มีข้ออักเสบรุนแรงและไม่ตอบสนองต่อการรักษาดังกล่าวข้างต้นอาจใช้ Corticosteroids ในขนาดตํ่า หรือยากดภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะ methotrexate ร่วมด้วย ผู้ป่วยที่ข้ออักเสบเป็นเรื้อรัง ควรแนะนําทํากายภาพบําบัดร่วมด้วยเสมอ
ปวดตามเนื้อเยื่อต่าง ๆ
ให้ยา NSAIDs ร่วมกับการทํากายภาพบำบัด


ระบบกล้ามเนื้อ

ปวดกล้ามเนื้อ
ให้ยา NSAIDs
กล้ามเนื้ออักเสบ (myositis)
ให้รับประทาน prednisolone ในขนาดปานกลางถึงขนาดสูง แล้วแต่ความรุนแรงของอาการ ในรายที่เมื่อได้รับยาไปประมาณ 4-6 สัปดาห์แล้วยังตอบสนองต่อการรักษาไม่ดี ควรพิจารณาเพิ่มยากดภูมิคุ้มกัน ร่วมกับการทํากายภาพบําบัด



ระบบหัวใจ


 เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ



ถ้ามีแต่อาการเจ็บหน้าอก ให้ใช้ยา NSAIDs ในกรณีที่มีนํ้าในช่องเยื่อหุ้มหัวใจ ควรพิจารณาให้รับประทาน prednisolone ในขนาดปานกลาง (0.5 mg/kg/day) ในรายที่เยื่อหุ้มหัวใจหนามาก ควรพิจารณาตัดเยื่อหุ้มหัวใจออก(pericardiectomy)

กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ
เยื่อบุหัวใจหรือลิ้นหัวใจอักเสบ
หลอดเลือดหัวใจ coronary อักเสบ
ใช้ Corticosteroids ในขนาดสูงในรายที่มีอาการรุนแรงหรือตอบ สนองไม่ดีเท่าที่ควรภายใน 4 สัปดาห์ ควรให้ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น cyclophosphamide, azathioprine หรือ methotrexate ร่วมด้วยในรายที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวให้ทําการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวร่วมด้วย




ระบบประสาท

มีอาการชัก
ให้ยากันชักร่วมด้วย
มีภาวะทางจิต
ให้ Corticosteroids ในขนาดสูง ร่วมกับการให้ยาทางโรคจิต เช่น Phenobarbital หรือ dipheylhydantoin
ภาวะไขสันหลังอักเสบ
(transverse myelitis)
ให้ยา intravenous pulse Corticosteroids หรือเทียบเท่า และควรให้การรักษาแบบรีบด่วนทันที ในรายที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาภายใน 2 สัปดาห์ ควรพิจารณาให้ยากดภูมิคุ้มกัน (ควรให้เป็น intravenous pulse)




อาการตามระบบ
พยาธิสภาพ
การรักษา




ระบบทางเดินอาหาร

เยื่อบุช่องท้องอักเสบ (serositis)
ให้การรักษาด้วยยา NSAIDsหรือ Corticosteroids ในขนาดตํ่าหรือปานกลางแล้วแต่ความรุนแรง
ตับอ่อนอักเสบ

ให้ Corticosteroids ในขนาดสูง และให้การรักษาภาวะตับอ่อนอักเสบร่วมด้วย
เส้นเลือดทางเดินอาหารอักเสบ (mesenteric vasculities)

ให้ Corticosteroids ในขนาดสูง ในรายที่ไม่ตอบ สนองต่อการรักษาภายใน 1-2 สัปดาห์ ให้พิจารณา ให้ยากดภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะยา cyclophosphamide ทางหลอดเลือดดําร่วมด้วย ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนลําไส้ตายจากการขาดเลือด ต้องอาศัยการผ่าตัดร่วมด้วย
ตับอักเสบ (hepatitis)

ให้รักษาด้วย Corticosteroids ในขนาดสูง ในรายที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาหรืออาการรุนแรงอาจพิจารณาให้ยากดภูมิคุ้มกันร่วมด้วย







ระบบไต

Lupus nephritis แบ่งเป็น3กลุ่ม
1. Mild มี proteinuria น้อยกว่า 1 g/24 hrs, inactive urine sediment, การทํ างานของไตปกติ (serum creatinine < 1.5 mg/dL) ความดันโลหิตปกติ

ผู้ป่วยกลุ่มนี้ไม่จําเป็นต้องให้การรักษาในด้านของโรคไต แต่จําเป็นต้องคอยติดตามผู้ป่วยเป็นระยะ เพราะอาจมีการเปลี่ยนแปลงของพยาธิสภาพของไต(transformation) ได้
2. Moderate (proteinuria มากกว่า 1 g/24 hrs, การทํ างานของไตปกติ) ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะอยู่ในกลุ่มนี้ ซึ่งเป็นกลุ่มที่มีปัญหาในการเลือกวิธีรักษามากที่สุด
ควรให้การรักษาวิธีใดวิธีหนึ่งดังต่อไปนี้
สเตียรอยด์ในขนาดสูง (prednisolone 1 mg/kg/day หรือ 40-60 mg /day) เป็นเวลา 4-8 สัปดาห์หรือ
-   Prednisolone 0.5 mg/kg/day หรือ 30 - 40 mg /day ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน เช่น azathioprine,
cyclophosphamide เป็นเวลา 4 - 8 สัปดาห์
3. Severe active lupus nephritis ผู้ป่วยกลุ่มนี้มีการทํางานของไตเสื่อมลง (serum Cr > 1.5 mg/dL) ร่วมกับมีactive urinary sediment, proteinuria > 1 กรัม/24 ชม. และมักมีความดันโลหิตสูงร่วมด้วยพยาธิสภาพของไต
จํ าเป็นต้องรักษาอย่างเต็มที่และรวดเร็วที่สุด ก่อนที่จะมีการทําลายเนื้อไตมากยิ่งขึ้นไปอีกและเกิดเป็นพยาธิสภาพที่ถาวรแก้ไขไม่ได้ โดยการให้ pulse intravenous cyclophosphamide ร่วมกับ prednisolone ขนาดปานกลาง (0.5 mg/kg/day) ถ้าไม่ดีขึ้นภายใน 2 สัปดาห์ ควรส่งต่อผู้ป่วยหรือขอคําปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทาง
 


  
อาการตามระบบ
พยาธิสภาพ
การรักษา









ระบบเลือด
Hemolytic anemia

1. ผู้ป่วยที่มี Hb<10 g/dL ให้รับประทาน prednisolone เริ่มต้นในขนาด 1 mg/kg/day ผู้ป่วยที่ตอบสนองต่อการรักษา ให้เริ่มลดยาเมื่อ Hb > 10 g/dL โดยลดยาในอัตรา 5-10 mg/wks ในผู้ป่วยบางรายอาจจะมีความจําเป็นต้องคงระดับของยาขนาดตํ่าเช่น 10 mg/day อยู่เป็นระยะเวลาหลายเดือน เพื่อรักษาระดับ Hb ตามเป้าหมาย
2. การให้เลือด พิจารณาในกรณีที่มีปัญหาจากโลหิตจางรุนแรง ได้แก่ โลหิตจางรุนแรง เช่น Hb<4 g/dL หรือมีcerebro หรือ cardiovascular problems เช่น CHF, การเปลี่ยนแปลงในระดับของรู้สติ เป็นต้น รูปแบบของเลือดที่ให้คือ packed red cells ให้ครั้งละ 1 -2 ยูนิต โดยให้ช้า ๆ และเฝ้าระวังปฏิกิริยาแทรกซ้อนที่อาจจะเกิดขึ้น
Autoimmune thrombocytopenia

1. กรณีที่เกร็ดเลือด < 50,000/mm3 หรือมีปัญหา traumatic bleeding หรือจําเป็นต้องได้รับการผ่าตัดให้prednisolone ขนาด 1 mg/kg/day ซึ่งอัตราการตอบสนองประมาณร้อยละ 80 เกิดขึ้นภายใน 3 สัปดาห์ เป้าหมายการรักษาอยู่ที่ระดับเกร็ดเลือด >50,000/mm3 ซึ่งเมื่อถึงเป้าหมายให้ลดยาลงในอัตรา 5-10 mg/wks ในผู้ป่วยบางรายอาจจะมีความจําเป็นต้องคงระดับของยาในขนาดตํ่า เช่น 10 mg/day อยู่เป็นระยะหลายเดือน เพื่อรักษาระดับเกร็ดเลือดตามเป้าหมาย ผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อ Corticosteroids อาจจะพิจารณา azathioprine หรือ cyclophosphamide ในขนาด 1-2 mg/kg/day เป็นเวลาอย่างน้อย 6 เดือน ซึ่งอาจจะใช้ร่วมกับ prednisolone ในขนาดตํ่า ๆ
2. กรณีที่เกร็ดเลือด < 10,000/mm3 ต้องรับผู้ป่วยไว้ในโรงพยาบาล โดยเฉพาะถ้าผู้ป่วยมี fresh purpura หรือมีmucosal bleeding ร่วมด้วย ซึ่งการรักษาเริ่มต้นควรใช้ dexamethasone 5 mg ฉีดเข้าหลอดเลือดดําทุก 6 ชม. จนระดับเกร็ดเลือดเพิ่มขึ้น จึงเปลี่ยนเป็น prednisolone ดังกล่าวข้างต้น
3. ผู้ป่วยที่มีเลือดออกรุนแรงที่อาจเป็นอันตรายต่อชีวิต เช่น เลือดออกในสมอง เลือดออกมาก ควรรับไว้ในโรงพยาบาล ให้ dexamethasone
5-10 mg ฉีดเข้าหลอดเลือดดําทุก 6 ชม. หรือ pulse methylprednisolone ร่วมกับการให้เกร็ดเลือดอย่างน้อย 4 ยูนิต แล้วส่งผู้ป่วยไปรักษาต่อ


ปอดอักเสบและเยื่อหุ้มปอดอักเสบ
ให้ Corticosteroids ในขนาดสูง ในรายที่มีอาการรุนแรงหรือมีภาวะ pulmonary hemorrhage หรือไม่ตอบสนองต่อการรักษา ให้พิจารณาให้ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น cyclophosphamide หรือ azathioprine ร่วมด้วย
ภาวะ interstitial lung disease

ถ้ายังมีการอักเสบอยู่ ให้รักษาโดยการให้ Corticosteroids ในขนาดปานกลางร่วมกับ antimalarial drugs หรือยากดภูมิคุ้มกัน เช่น azathioprine หรือ cyclophophamide